Lei�beiningar Rs�k-602 2.02.40 �tg. 3.0 �tg.dagur 11/14/2018

2.02.40 �ndunarf�ri - Cystic fibrosis

Ranns�knir - Heiti, �bendingar, grunnatri�i

Ranns�knir - Heiti, �bendingar, grunnatri�i
Heiti ranns�knar: Cystic fibrosis r�ktun
Samheiti:
P�ntun: Bei�ni um s�klaranns�kn e�a Cyberlab innan LSH. Ver�: Sj� Gjaldskr�

�bending

�ndunarf�ras�ni fr� f�lki me� sl�mseigjukvilla (fibrosis cystica, cystic fibrosis)

Tilgangur cystic fibrosis r�ktunar er a� greina � s�num fr� �ndunarf�rum � f�lki me� sl�mseigjukvilla, �rverur sem tengjast lungnasj�kd�mum hj� �v�.

M�gulegar vi�b�tarranns�knir:

Leit a� loftf�lnum bakter�um.

Legionellar�ktun

�ndunarf�ri - Pneumocystis jirovecii (PCR)

Leit a� erf�aefni Legionella pneumophila, Mycoplasma pneumoniae og Chlamydia pneumoniae me� PCR a�fer�

M�k�bakter�uranns�kn, svepparanns�kn.

Grunnatri�i ranns�knar

�hersla er l�g� � a� greina

Haemophilus influenzae

Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus

Pseudomonas aeruginosa

(sl�mugan og �sl�mugan

)

, Burkholderia cepacia

complex (sem inniheldur m.a.

B. cepacia

serovar I, III og VI

, B. multivorans, B vietnamiensis, B. ambifaria, B. anthina

B. pyrrocinia

Stenotrophomonas maltophilia

og a�ra Gram neikv��a stafi sem ekki gerja gl�k�su. Algengustu afbrig�in af

Burkholderia cepacia

complex eru serovar

III,

B. multivorans

B vietnamiensis

Mycobacteriur

a�rar en tuberculosis og

Aspergillus

tegundir

geta einnig skipt m�li og er leita� a� �eim ef be�i� er um sl�kt.

F�lk me� sl�mseigjukvilla getur veri� s�kla� e�a kr�n�skt s�kt af fl�ru sem getur breytst l�ti� � l�ngum t�ma. �ess vegna �arf a� tryggja vinnubr�g� sem veita sj�klingnum bestu �j�nustu en koma jafnframt � veg fyrir ��arfa tv�verkna�. Ef einstaklingur me� sl�mseigjukvilla hefur fari� � lungnaskipti skal �fram vinna s�ni hans � sama h�tt og ��ur �ar sem hann er �fram me� s�mu �rverur og hann var me� fyrir l�ff�ragj�fina.

Fr��sla um sl�mseigjukvilla

Sl�mseigjukvilli er arfgengur sj�kd�mur me� v�kjandi arfger�. Sj�kd�mnum fylgir j�na�jafnv�gi � sl�m- og svitakirtlum. Svitinn ver�ur saltur og sl�mi� �e�lilega seigt. �etta hefur helst �hrif � lungun en einnig brisi� og meltingarf�rin. Lungnasj�kd�murinn er �a� sem h�ir f�lki a� jafna�i mest � fullor�ins�rum og � mestan ��tt � �t�mab�rum dau�a. Kr�n�sk lungnas�king er ors�k 75 til 85% dau�sfalla me�al sj�klinga me� sl�mseigjukvilla. L�fsl�kur hafa aukist st��ugt sl. 50 �r, a� st�rum hluta vegna b�ttrar me�h�ndlunar lungnasj�kd�ma hj� �essum sj�klingah�pi.

Me� t�manum taka �msir Gram neikv��ir stafir s�r b�lfestu � �e�lilegri berkjusl�mh��inni og valda langvarandi s�kingu. Algengasta bakter�utegundin er

Pseudomonas aeruginosa

Bakter�an ver�ur gjarna mj�g sl�mug me� t�manum og b�tir �� enn � sl�mi� sem fyrir er � berkjunum. �egar l��ur � sj�kd�minn b�tist

Stenotrophomonas maltophilia

vi�, �samt ��rum ekki gerjandi Gram neikv��um st�fum. R�ktist

Burkholderia cepacia

er �a� oft tali� merki um sl�mar horfur. �essar tegundir bakter�a vaxa oft mj�g h�gt og �a� geta veri� m�rg afbrig�i af hverri hj� einum sj�klingi.

S�nataka

S�rst�k t�masetning s�nat�ku

Bakter�ugr��ur � lungum f�lks me� sl�mseigjukvilla helst oft l�ti� breyttur � langan t�ma. Vegna �essa er ekki talin ��rf � a� taka s�ni fr� einkennalitlum einstaklingum nema sjaldan, en ekki er kl�rt hve oft.

�l�t og �h�ld

Dau�hreinsa� glas me� utan�skr�fu�u loki.

Bakter�ur�ktunarpinni, s� teki� h�lsstrok. Sj� efnivi� til s�nat�ku � skjali um

�tfyllingu bei�ni, merkingu, fr�gang og sendingu s�na

Ger� og magn s�nis

�skilegt

a� s�ni� (hr�kinn) s� ekki blanda� munnvatni. Gott

er a� taka

3-5 ml af s�ni.

L�sing s�nat�ku

H�lsstrok

Hj� b�rnum, s�rstaklega b�rnum innan vi� 10 �ra, er oft erfitt a� f� fram hr�ka. � �eim tilfellum er teki� dj�pt h�lsstrok.

Hr�ki

Mikilv�gt er a� senda hr�ka sem kemur fr� ne�ri �ndunarf�runum, ekki munnvatn. H�sta� er beint � s�naglasi�.

Barkasog

Sl�ngu er rennt ni�ur barkasl�ngu/rennu sj�klinga sem eru � �ndunarv�l og s�ni soga� upp og sett � samskonar glas og hr�kas�ni.

Berkjuskol/burstas�ni

Vi� berkjuspeglun er 10-20 ml af dau�hreinsu�u vatni d�lt ni�ur � berkjurnar og �a� s��an soga� upp aftur og sent til r�ktunar. Einnig er h�gt a� nota berkjubursta vi� s�nat�kuna.

�rugg losun s�nat�kuefna og �halda

Sending og geymsla

Merking, fr�gangur og sending s�na og bei�na

�tfylling bei�ni, merking, fr�gangur og sending s�na

Geymsla ef bi� ver�ur � sendingu

Best er a� senda

s�ni� innan fj�gurra klukku

stunda.

Ef �ess er ekki kostur er �a� geymt

� k�li

, en sent

innan

s�larhrings.

Flutningskr�fur

Flytja m� vi� stofuhita.

Ni�urst��ur

Svar

Ranns�knin tekur a� minnsta kosti 4 s�larhringa. ��r bakter�ur sem l�klegt �ykir a� s�u s�kingarvaldar eru tegundagreindar og gert n�mi.

T�lkun

Allur v�xtur af

Haemophilus influenzae,

Streptococcus pneumoniae,

Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Stenotrophomonas maltophilia

Burkholderia cepacia

complex er talinn markt�kur. Hratt vaxandi m�k�bakter�ur og

Aspergillus

spp. geta valdi� einkennum. Greinist

r�kjandi v�xtur af

Enterobacteriaceae

eru l�kur � a� �a� hafi ��ingu.

Heimildir

Jorgensen JH, Pfaller MA og f�l. Manual of Clinical Microbiology. ASM Press, Washington D.C.
Amy L. Leber og f�l. Clinical Microbiology Procedures Handbook. ASM Press, Washington D.C.

2.02.40 �ndunarf�ri - Cystic fibrosis

Ritstj�rn

Sam�ykkjendur

�byrg�arma�ur

�tgefandi