Lei�beiningar Rkl�n-726 2.02.01.01 �tg. 3.0 �tg.dagur 03/07/2023

2.02.01.01 Kortis�l/kortis�n hlutfall, fr�tt � s�larhrings�vagi

Almennt
Ver�: Sj� Gjaldskr�
Grunnatri�i ranns�knar:
Ens�mi� 11 β-hydroxysteroid dehydrogenasi t�pa 2 (HSD11B2) hvatar ummyndun kortis�ls � �virkt ni�urbrotsefni, kortis�n. Skert virkni HSD11B2, hvort heldur er vegna me�f�dds galla e�a vegna �h�flegrar lakkr�sneyslu veldur einkennum sem l�kjast frumkomnu ald�ster�nheilkenni �� svo a� ald�ster�n s� l�gt hj� �essum sj�klingum.
M�ling � kortis�l/kortis�n hlutfalli gefur uppl�singar um vikni HSD11B2 ens�msins.
Helstu �bendingar: Grunur um pseudo-hyperaldosteronisma vegna �h�flegrar lakkr�sneyslu.
Cushing heilkenni.

M�lia�fer�

M�lia�fer�
LC-MS/MS

S�nataka, sending, geymsla og hven�r m�ling er framkv�md.

S�nataka, sending, geymsla og hven�r m�ling er framkv�md.
Sj� s�-kortis�l

Vi�mi�unarm�rk

Vi�mi�unarm�rk
Kortis�l/kortis�n hlutfall � �vagi < 0,7 (engin eining). Gildi > 0,7 eru mj�g l�klega �e�lilegt en gildi �
bilinu 0,5 - 0,7 eru � gr�u sv��i.
s�-kortis�n 120-420 nm�l/24 klst
(Vi�mi�unarm�rkin eru fengin fr� Karolinska Universitetslaboratoriet).

Ni�urst��ur

Ni�urst��ur
T�lkun:
Ranns�knin gengur �t � a� m�la fr�tt kortis�l og fr�tt kortis�n � s�larhrings�vagi og reikna s��an �t kortis�l/kortis�n hlutfall sem gefur uppl�singar um vikni HSD11B2 ens�msins.
H�kkun:
�h�fleg lakkr�sneysla getur leitt til �ess a� virkni HSD11B2 ens�msins sker�ist (lakkr�ss�ra (glycyrrhetinic acid) hemur HSD11B2) en �a� lei�ir til minni ummyndunar � kortis�li yfir � kortis�n og �v� til h�kkunar � kortis�l/kortis�n hlutfalli � �vagi.
Hj� sj�klingum me� villta (ectopic) ACTH framlei�slu ver�ur umtalsver� aukning � �tskilna�i b��i fr�s kortis�ls og fr�s kortis�ns auk �ess sem kortis�l/kortis�n hlutfalli � �vagi h�kkar.
Hj� flestum sj�klingum me� me�f�ddan galla � HSD11B2 ens�minu (syndrome of apparent mineralocorticoid excess (AME)) er kortis�n styrkur � �vagi mj�g l�gur og kortis�l/kortis�n hlutfall �v� verulega h�kka�.

Heimildir

Heimildir
Apparent mineralocorticoid excess syndromes (including chronic licorice ingestion). Young et al., UpToDate, 2019.

2.02.01.01 Kortis�l/kortis�n hlutfall, fr�tt � s�larhrings�vagi

Ritstj�rn

Sam�ykkjendur

�byrg�arma�ur

�tgefandi