../ IS  
Útgefiđ gćđaskjal: Leiđbeiningar
Skjalnúmer: Rklín-597
Útg.dags.: 01/24/2019
Útgáfa: 2.0
2.02.03.02.01 ADAMTS13-mótefni og ADAMTS13-prótein

Samheiti: Styrkur virks enzyms ADAMTS13 ptóteins,

Próf notađ í thrombotic microangiopathy (TMA) til ađ útiloka áunnin eđa arfgengna TTP (Thrombotic thrombocytopenic purpura)
Hide details for Sýnataka, geymsla og sýnasending Sýnataka, geymsla og sýnasending
Taka ţarf sýniđ fyrir međferđ

Gerđ sýnis: Cítrat-plasma
Blóđ tekiđ í glas (inniheldur 3,2% natríum sítrat) međ bláum tappa án gels (svört miđja) . Litakóđi samkvćmt Greiner

Skilja strax niđur og frysta

Magn: 2-3 ml cítrat-plasma ( 2-3 cryo-glös međ 0,6 ml í glasi )
Geymsla sýnis: Frystir ( -70°C)
Sýnasending: Hrađsending á ţurrís
Hide details for Pöntunarkóđi í FlexLabPöntunarkóđi í FlexLab
ANNAĐUT

Beiđni: konsultation remiss Karolinska.pdfkonsultation remiss Karolinska.pdf Mćlt einu sinni í viku en hćgt ađ fá akút svar nćsta virka dag.
Hide details for Heiti tilvísunarannsóknastofu og heimilisfangHeiti tilvísunarannsóknastofu og heimilisfang
Provinlämningen L7:00
Karolinska Universitetslaboratoriet
Karolinska Solna, 171 76 STOCKHOLM

Email: kliniskkemi@karolinska.se

Klinisk kemi
Karolinska Universitetslaboratoriet
Kundtjänst 08-517 719 99
Hide details for HeimildirHeimildir
ADAMTS13-protein, P- och ADAMTS13-ak, P-
Klinisk kemi
Rapportnamn:P-ADAMTS13-protein respektive P-ADAMTS13-ak
Indikationer / kompletterande analyser:Analysen P-ADAMTS13-protein mäter koncentrationen enzymatiskt aktivt ADAMTS13 protein. Lĺg ADAMTS13 aktivitet är associerat med TTP (trombotisk trombocytopen purpura/Morbus Moschcowitz). ADAMTS13 enzym klyver stora von Willebrand faktor multimerer och reglerar därmed mängden av dessa. Brist pĺ ADAMTS13 kan vara ärftlig eller förvärvad och leder till ökad andel stora, hyperaktiva multimerer.
Analysen används vid utredning av trombotiska mikroangiopatier för att utesluta eller diagnosticera förvärvad/hereditär TTP.

Med analysen ADAMTS13-ak mäts antikroppar för att avgöra om det är ärftlig eller förvärvad brist. Antikroppstiter kan följas under transfusionsbehandling.

Inför beställning av analys, rĺdgör gärna med ansvarig hematolog eller hematologjour alternativt koagulationsjour.

Metod:ELISA, fotometri
Remiss:Konsult
Provtagning:OBS! Provet ska tas före pĺbörjad transfusionsbehandling. 

Citratrör (glas, drar 4,5 mL), blĺ propp

Röret ska fyllas tills vakuumsuget upphör samt vändas 5 – 10 gĺnger omedelbart efter provtagning. Ta provet genom direkt venpunktion, ej via inneliggande kanyl eller port.

Ange provtagningstid


Transport till Klinisk kemi inom 30 minuter.

Provtagning kan ske inom Stockholmsregionen pĺ följande provtagningsenheter
:
Karolinska, Solna: Provtagningsenheten, huvudentrén (A6:00)
Karolinska, Solna: Radiumhemmet, entréplanet (P3:00)
Karolinska, Huddinge: Provtagningscentralen, C1 76
Danderyds sjukhus: Provtagningscentralen
Norrtälje Sjukhus: Provtagningscentralen
Södersjukhuset: Kliniskt kemiska laboratoriet
Södertälje Sjukhus: Kliniskt kemiska laboratoriet
Förvaring / transport:Provhantering utanför Karolinska, Solna:
Centrifugeras inom 30 minuter vid 2000 x g och 15 şC under 15
minuter (alt. 3000 x g och 15 şC i 10 minuter).
Plasman avskiljs och fördelas i 2-3 smĺ plaströr exempelvis Ellermanrör ca 0,6 mL/rör.

OBS!
Lämna alltid kvar 5 – 7 mm plasma ovanför de röda blodkropparna för att undvika tillblandning av trombocyter. Rören fryses omedelbart i –70 °C.  

Transport (utanför Stockholmsregionen):
Proverna förpackas i fryspaket, rikligt med kolsyreis och skickas med expresspost. Skicka proverna i början av veckan för att undvika distributionsproblem.

Adress
: Provinlämningen L7:00, Karolinska Universitetslaboratoriet, Karolinska Solna, 171 76 STOCKHOLM

Referensintervall: P-ADAMTS13-protein  40-130 % 
P-ADAMTS13-ak < 0,4 E/L

Svarsrutiner: Prov som skickas till laboratoriet kan vid akuta fall (vilket ska framgĺ pĺ remiss) analyseras närmast följande vardag. Övriga prover analyseras en gĺng per vecka.  

Fróđleikur:
Thrombotic microangiopathy (TMA) is a pathology that results in thrombosis in capillaries and arterioles, due to an endothelial injury. It may be seen in association with thrombocytopenia, anemia, purpura and renal failure.
  Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a disorder caused by excessive platelet aggregation in multiple organs. Unless the patients are treated with plasma exchange, this disorder leads to early death. Recent studies show that TTP is caused by deficiency of a plasma metalloprotease ADAMTS13, which specifically cleaves von Willebrand factor (VWF). In the absence of ADAMTS13, unusually large VWF multimers (UL-VWFMs) released from endothelial cells are not cleaved appropriately, and cause platelet-rich microvascular thrombosis under high shear stress. Deficiency of ADAMTS13 is caused by autoantibodies against ADAMTS13 in patients with acquired TTP and mutations of the ADAMTS13 gene in congenital TTP. ADAMTS13 antibodies may inhibit enzymatic function or clear ADAMTS13 from circulation. Anti-ADAMTS13 antibodies are comprised predominantly of immunoglobulin class G (IgG). Epitope mapping studies showed that antibodies direct towards the spacer domain of ADAMTS13 are present in most patients with acquired TTP. The Spacer domain contributes to the binding of ADAMTS13 to unfolded VWF. Plasma exchange therapy for acquired TTP is effective because of removing ADAMTS13 autoantibodies and UL-VWFMs, and supply of ADAMTS13. In addition to plasma exchange, corticostroids are usually used for reducing the production of anti-ADAMTS13 antibodies. Recent studies have shown benefit in using rituximab as a first line therapy of acute acquired TTP.

Ritstjórn

Ingibjörg Loftsdóttir
Sigrún H Pétursdóttir
Guđmundur Sigţórsson
Kristín Sigurgeirsdóttir

Samţykkjendur

Ábyrgđarmađur

Ísleifur Ólafsson

Útgefandi

Sigrún H Pétursdóttir

Upp »


Skjal fyrst lesiđ ţann 03/14/2018 hefur veriđ lesiđ 407 sinnum